К 400- летию Дома Романовых...

В феврале 1913 Россия торжественно отмечала 300- летие Дома Романовых.
Страна находилась в зените экономического развития- недаром все достижения СССР, вплоть
до распада, приводились в сравнения к этой дате, если в каких-либо показателях удавалось
превзойти их после десятилетий экспериментов и насилия над страной, особенно над крестьянством...
Даже самодержавие вынуждено было самоограничить абсолютизм созданием Гос. Думы.
Ничто, казалось, не предвещало скорого печального конца 4-х мировых империй-
Романовых, Габсбуггов, Гогенцоллернов, Оттоманов.
Одна толька страшная тайна была сокрыта от всех- неизлечимой болезни царевича Алексея.Ни один врач не мог помочь несчастному мальчику в мучениях во время кризисов, когда
наследник, корчась от боли, находился на грани жизни и смерти.
Страна не понимала, негодавала, как такое растленное чудовище в обрае Распутина могло
оказаться на вершине власти, в покоях самой императрицы. Когда врачи в страхе ждали конца
во время одного из обострений и был опубликован бюлетень о состоянии здоровья царевича,
с тем, чтобы подготовить страну к неизбежному- Распутин заявил, что царевич не умрёт и
заразив оптимизмом больного, мать и по-сути отстранив бесполезных врачей, добился чуда,
вопреки всем каконам медицины(которая, кстати, почти бессильна и сегодня).
Несчастная мать, уверовав в чудо "божьего посланца", использовала всю власть императрицы,
оберегая от "наветов" как снизу, так и "двора" спасителя несчастного наследника.
От почти полной самоизоляции от общества царской семьи, главной причиной которой оказалось уединение от балов и развлечений; распускаемых слухов, позорящих честь самой императрицы, особенно после начала 1-й мировой войны- власть и вера в царя пострадала в такой степени, что НИКТО не встал на защиту, когда подобно  другому царю- Горбачёву- рухнула другая империя- СССР.

О драме царской семьи написано много. Но хочу порекомендовать худ.-документальную книгу
Роберта Мэссена:
"НИКОЛАЙ и АЛЕКСАНДРА"
Этот американец, используя документы и личный печальный опыт, имея сына, больного
гемофилией, как никто смог проникнуть и донести страдание и трагедию несчастной царской семьи.

"какой бы были мы счастливой парой,
мой милый, если б"...
жили бы одни...

ИЗ ИНТЕРНЕТА
http://www.proza.ru/
Имена
Опубликовано Июль 31, 2012 автором Iryna
 
Николай и Александра

«Божественный замысел в том, чтобы брак приносил счастье, чтобы он делал жизнь мужа и жены более полной, чтобы ни один из них не проиграл, а оба выиграли. Если все же брак не становится счастьем и не делает жизнь богаче и полнее, то вина не в брачных узах, а в людях, которые ими соединены…

…Над брачным алтарем, когда соединяются руки и произносятся святые обеты, склоняются ангелы и тихо поют свои песни, а потом они осеняют счастливую пару своими крыльями, когда начинается их совместный жизненный путь.» (дневник Александры Федоровны)

На берегу Финского залива, в 29 километрах от Санкт Петербурга находится одна из самых роскошных резиденций царской династии Романовых. Здесь, в Петергофе в 1884 году впервые встретились и полюбили друг друга немецкая принцесса Алиса Гессенская и русский цесаревич Николай.

Их любовь помогла им перенести многие трудности и потрясения: отказ в родительском благословении, сплетни, злословия, восстание, отречение от престола, революция, арест, смерть…

Много споров велось и ведется о годах правления Николая II и Александры. Но все критики смолкают, когда речь идет о личных, семейных отношениях последней царской четы. Это была красивейшая история любви конца XIX начала XX вв: чистая, великая, самоотверженная.

Почему же путь к соединению любящих сердец растянулся на целых 5 лет с множеством, казалось бы, непреодолимых преград? Или путь без препятствий – это только иллюзия?

Сами Николай и Александра считали, что эти 5 лет только укрепили их любовь, обьединили их души. Зная, что значит не получить родительского благословения на брак с любимым человеком, зная эту боль от невозможности быть с человеком, с которым ты давно уже единое целое, Николай и Александра пообещали друг другу, что их дочери выйдут замуж только по любви и свое обещание они сдержали. Правда, во всем есть свой смысл!

Принцеса Гессенская приехала в Россию на свадьбу своей сестры — великой княжны Елизаветы Федоровны с великим князем Сергеем Александровичем (дядей Николая).

Алисе всего 12, Николаю – 16.

– Я Ники. – Перед Алисой стоял голубоглазый, очень симпатичный и хорошо воспитанный наследник русского престола.
– А я – Сани, – еле слышно произнесла принцесcа.
– Я знаю.

Николай действительно сразу же поинтересовался, кто это стоит одиноко у окна в огромном, освещенном зале. Белокурая, нежная, застенчивая…

Сани – «солнышко», «солнечный лучик». В детстве улыбка не сходила с ее кругленького, румяного личика. За ее постоянную улыбку, за ее добродушие, за ее ямочки на щечках в семье ее так и называли: Солнышко, Солнечный лучик. Она была так счастлива в своей большой и дружной семье.

Однако, все сложилась не так, как она себе представляла: совсем маленьким умер ее братик, а затем умерла и ее любимая мама. Но эту мечту – о большой и дружной семье, где будут царить любовь и уважение друг к другу, Сани хранила в своем сердце как заветную.
На прощание Ники подарил Алисе брошь – фамильную драгоценность семьи. Алиса, воспитанная бабушкой королевой Викторией в строгих традициях, не приняла подарок, считая это неприличным.

Только через 5 лет они встретились снова. Сани приехала в Россию по приглашению своей сестры Елизаветы.

Николаю 21, Алисе — 16.

Шесть незабываемых недель провел Николай со своей Сани, твердо решив, что женится только на ней:

«…Моя мечта – жениться на Алисе Гессенской. Я люблю ее давно. Особенно глубоко и сильно – после того, как в 1889 году она провела шесть недель в Санкт-Петербурге. Все это долгое время я боролся со своим чувством, не верил, что моя заветная мечта может сбыться.» (1892)

Совершеннолетний Николай обратился к родителям с просьбой благословить его на брак с принцесcой Алисой. Ответ императора Александра III был краток: «Ты очень молод, для женитьбы ещё есть время, и, кроме того, запомни следующее: ты – наследник Российского престола, ты обручён с Россией, а жену мы ещё успеем найти.»

Как известно, браки по любви среди королевских особ были большой редкостью. В основном они заключались по политическим расчетам. В расчеты Александра III никак не входила любовь Николая к немецкой принцессе – это ломало все его планы: на тот момент Россия нуждалась в укреплении отношений с Францией, Пруссией.

Николай мог бы укрепить эти отношения, вступив в брак с французской принцесcой Еленой или, на худой конец, Маргаритой Прусской. Несмотря на жесткий, бескомпромиссный характер, которым отличался правящий царь, Николай ответил отцу отказом, сказав, что тогда «лучше в монастырь».


Не только родители наследника, но и все русское общество не разделяло восторгов Николая к этой золотоволосой девушке. Во время своего визита к сестре, великой княгине Елизавете, Алиса оставила в столице неблагоприятное впечатление: «Безвкусно одетая, неуклюжая, неловко танцующая, с ужасающим французским выговором, вспыхивающая, как школьница, чересчур нервная, чересчур робкая, очень высокомерная – вот лишь некоторые из беспощадных суждений света об Алисе Гессенской.» – так пишет Роберт Мэсси в своей книге «Николай и Александра. Биография».

Со стороны Гессенского двора, прежде всего со стороны бабушки Алисы – английской королевы Виктории – брачные планы Николая и Алисы тоже не встречали сочувствия. Королева Виктория, мягко сказать, недолюбливала русских императоров Александра II и Александра III, которые, в свою очередь, отвечали ей такой же неприязнью.

Это было началом серьезных испытаний их любви. Николай и Алиса расстались на 5 лет (через год, в 1890 принцесса Алиса снова гостила у сестры, но им не дали увидеться – цесаревича заблаговременно отправили в кругосветное путешествие). Расстались «без права на переписку». Дело в том, что светский этикет того времени и общественное положение Николая не позволяли им вести личную переписку до их помолвки. Цесаревич обратился за помощью к жене своего дяди, сестре Аликс, которая очень разделяла их чувства. Елизавета Федоровна в своих письмах к Николаю и Сани передавала их приветы и послания. Делала она это очень осмотрительно, называя Сани именем Пелли или заменяя местоимение «она» на «он».

«От Пелли было несколько писем – бедняжка, она мучается больше, чем раньше и просит меня сказать тебе, что она думает, что этого действительно никогда не может быть. Но любовь ее сильнее, чем прежде , и я вижу, что она только о тебе и думает. Ты сам должен будешь бороться и я надеюсь на Божию помощь. Почему не должно встретиться такое притяжение с обеих сторон? Я даю ей те книги, которые сама прочитала, и она их читает, так что, возможно, она в конце концов так сильно полюбит твою религию, что это даст ей силы…»

Это было еще одно препятствие. Речь идет о переходе Аликс из лютеранства в православную религию, без чего был бы невозможен брак Сани с будущим императором всея Руси. Это не был религиозный фанатизм со стороны Аликс. Она только желала принять православие всем сердцем, всей душой и с полной убежденностью. Иначе, считала она, это было бы предательством.

Аликс писала: «… прошу тебя не думать, что легко это воспринимаю, это ужасно меня печалит и делает очень несчастной. Я пытаюсь рассмотреть это со всех сторон, но всегда прихожу к одному выводу: не могу это сделать против своих убеждений. Дорогой Ники, ты, чья вера тоже столь глубока, должен понять меня: я считаю, что большой грех менять свою веру, и я была бы несчастна всю жизнь, зная, что поступила неправильно. Какое счастье может быть в браке, который начинается без благословения Божия?»

Но Николай надеялся и каждый день просил об этом в своих молитвах: «Спаситель сказал нам: «Всё, что ты просишь у Бога, даст тебе Бог». Слова эти бесконечно мне дороги, потому что в течение пяти лет я молился ими, повторяя их каждую ночь, умоляя Его облегчить Аликс переход в православную веру и дать мне её в жёны.»

И Николая II и Александру Федоровну отличала это удивительная и трогательная вера в силу молитвы.

Видя непоколебимое решение своего сына, и в связи с ухудшением физического состояния Александр III наконец-то дал сыну свое благословение. Николай помчался в Кобург к своей любимой Сани. Здесь, на свадьбе брата Александры, после 5 лет разлуки, они встретились снова. Но случилось то, чего он так боялся: Аликс ответила отказом, сквозь слезы повторяя, что не в состоянии отказаться от своей религии. Николай не отступал, умолял, убеждал, слова лились от всего любящего сердца:

«Аликс, я понимаю Ваши религиозные чувства и благоговею перед ними. Но ведь мы веруем в одного Христа; другого Христа нет. Бог, сотворивший мир, дал нам душу и сердце. И мое сердце и Ваше Он наполнил любовью, чтобы мы слились душа с душой, чтобы мы стали едины и пошли одной дорогой в жизни. Без Его воли нет ничего. Пусть не тревожит Вас совесть о том, что моя вера станет Вашей верой. Когда Вы узнаете после, как прекрасна, благодатна и смиренна наша православная религия, как величественны и великолепны наши храмы и монастыри и как торжественны и величавы наши богослужения, — Вы их полюбите, Аликс, и ничто не будет нас разделять…».

Глубокая любовь к Николаю, и боль от мысли перемены религии переполняли ее сердце. Перевесила любовь, и его любимая Сани, сквозь слезы, тихо произнесла: «Я согласна».

1894 год. Николай II запишет в своём дневнике:
«8 апреля. Чудный незабвенный день в моей жизни – день моей помолвки с дорогой ненаглядной Аликс».

Аликс очень усердно готовилась к свадьбе, и к предстоящей совместной жизни. Она знакомилась с православием, занимаясь с Иоанном Янышевым – известным богословом, бывшим ректором Санкт-Петербургской Духовной академии.

С учителем словесности изучала русский язык, жалуясь в своих письмах Николаю: «Ох! какие трудные русские глаголы! Боюсь мне никогда их не выучить.»

Бессчетное число раз перечитывала она книгу Дж. Р. Миллера «Домостроительство, или Идеальная семейная жизнь», и духовную литературу о таинстве любви и брака, выписывая те места, которые она считала особенно важными. Свои размышления, свои мысли, переживания Сани описывала в письмах, которые она ежедневно отправляла Николаю.

Сохранилось более 600 писем, передающих нам красоту и чистоту их любви, и если не смотреть на дату этих писем, трудно догадаться, когда они были написаны – в период ухаживания или спустя 20, 25 лет.

Александра – Николаю. 1894 г.

«Любовь – это единственное на земле, что мы никогда на земле не теряем. Это как река, которая становится шире и глубже, приближаясь к морю, и которая заставляет зеленеть все поля. Там, где она протекает, распускаются прекрасные цветы. Когда-то давно она протекала через рай и ее называли Рекой Жизни. Да, действительно, любовь – это величайшее благо на земле. И достоин жалости тот, кто ее не знает. … До свиданья, мой любимый. Мой истинно дорогой, лучший из живущих на земле.. Да благословит тебя Бог и во веки веков.»

«Нельзя даже наполовину наслаждаться красотой, если рядом нет того, кого любишь. Я люблю тебя, я люблю тебя, навсегда и навечно!…»

Из письма Александры Фёдоровны Николаю Александровичу в 1914 году:

«О, как ужасно одиночество после твоего отъезда! Хотя со мной остались наши дети, но с тобой уходит часть моей жизни – мы с тобой одно целое.»

Ответ Николая на письмо:

«Моё возлюбленное солнышко, душка-жёнушка! Любовь моя, страшно тебя недостаёт, что невозможно выразить!..»

Николай II Александре в день двадцатилетия свадьбы:

«Не верится, что сегодня двадцатилетие нашей свадьбы. Редким семейным счастьем Господь благословил нас; лишь бы суметь в течение оставшейся жизни оказаться достойным столь великой Его милости».

Письмо Николая 31 декабря 1915 года Александре:

«Самое горячее спасибо за всю твою любовь. Если б только ты знала, как это поддерживает меня. Право, не знаю, как бы я выдержал всё это, если Богу не было бы угодно дать мне в жёны и друзья тебя. Я всерьёз это говорю, иногда мне трудно выговорить эту правду, мне легче излагать всё это на бумаге – по глупой застенчивости.»

Эти строки написаны людьми спустя 21 год совместной жизни!.. Умение выразить свои чувства, умение благодарить, умение восторгаться своим спутником – тоже особый дар.

День свадьбы решили ускорить из-за критического состояния здоровья Александра III. Аликс срочно вызвали в Ливадию. Император еле поднялся с постели, надел мундир и вышел навстречу к невесте своего сына, но само бракосочетание Николая II с Александрой Федоровной (14 ноября 1894 года) состоялось уже без Александра Александровича. 20 октября он скончался.

Из дневника Николая II:

«Вместе с таким непоправимым горем, Господь наградил меня таким счастьем, о котором я не мог даже мечтать, дав мне Аликс.»

Запись Аликс в день свадьбы:

«Никогда бы не поверила, что может быть такая полнота счастья в этом мире — такое чувство единения двух смертных существ. Мы не разлучимся более. Наконец-то мы вместе, и наши жизни связаны до конца, а когда эта жизнь кончится, то в другом мире мы встретимся снова, и уже не разлучимся вовеки.»

Да, такая любовь – большая редкость. Как же им повезло, что они встретились…

На самом деле, всем нам повезло – разве нет? Ну, хоть один раз в жизни? Просто или проглядели или недоглядели, или не сохранили.

Николай и Александра Романовы считали, что они встретились по Божьей милости, и теперь их задача быть достойными этой милости, их задача прожить вместе «любя друг друга нежно», а это есть великое искусство.

Как овладеть этим искусством?

Как сделать свой дом крепостью, где можно найти защиту, уединение и покой?

Как воспитать самостоятельных и милосердных детей, готовых к любым испытаниям?…

Ответы на эти вопросы Александра Федоровна искала в духовной литературе, делая записи в своем дневнике. Эти записи отражают всю внутреннюю жизнь царицы Александры, ее понимание смысла брака, ее понимание роли женщины в построении семьи, задачи супругов по отношению друг к другу.

По представлениям царицы Александры Федоровны оба супруга заботятся о своем семейном счастье, вместе разделяют заботы по устройству и ведению своего дома, но все-таки, невидимо, главенствующая роль здесь принадлежит женщине.

Роль женщины (жены) она видела в смягчении сердца мужчины (мужа). Придет муж домой – уставший или расстроенный, может быть злой, раздраженный. Жена встретит, обнимет, выслушает, накормит. И смягчится его сердце, и утихнет его злость…

Из дневника Александры Федоровны:

«Что бы не случилось с мужем в течение дня, когда он входит в свой дом, он должен попасть в атмосферу любви …»

Жена не должна быть грузом на плечах у мужа, не должна быть «ползучим растением, которое обвивает могучий дуб — своего мужа.» Она — хранительница домашнего очага.

Каждая семья нуждается в ежедневном благословении Неба. Жена, мать ежедневно обращается с молитвой за детей своих, за домочадцев своих. Она – их адвокат перед Богом.

«Мой нежно любимый, пусть святые Ангелы охраняют твой сон, а Пресвятая Дева нежно, бережно покроет тебя Своим Покровом. Я вверяю тебя Ей, Богородице, скорбящей о всех нас и проявляющей неизреченную к нам милость.» (май 1913 г.)

«Главным центром жизни любого человека должен быть его дом», который супруги вместе собирают по кирпичикам. Первый кирпичик – терпение, второй – ежедневные знаки внимания друг другу. Третий – единство интересов:

«Ничто из забот жены не должно казаться слишком мелким даже для гигантского интеллекта самого великого из мужей. С другой стороны, каждая мудрая и верная жена будет охотно интересоваться делами ее мужа… Пусть оба сердца разделяют и радость и страдание. Пусть они делят пополам груз забот. Пусть все в жизни у них будет общим.»

И таких кирпичиков много-много…

Дом должен быть возведен на фундаменте доверия и верности и скреплен цементом Любви.

ЛЮБВИ ДЕЛИКАТНОЙ, которая просто не дает право вести себя грубо по отношению к тому, кого любишь: «Чем ближе отношения, тем больнее сердцу от взгляда, тона, жеста или слова, которые говорят о раздражительности или просто необдуманны.»

ЛЮБВИ БЕСКОРЫСТНОЙ, когда каждый забывает свое «я», и посвящает себя другому.

ЛЮБВИ ВЗЛЕЛЕЯННОЙ, которая выражается во всех словах и поступках: «Любезность в доме не формальная, а искренняя и естественная.»

Царица Александра Федоровна твердо верила, что «дом и семья — это то, что держится в первую очередь на женщине.» Именно женщина, которая больше, чем мужчина наделена состраданием, мягкостью и интуицией, создает атмосферу уюта, покоя и счастья.  Такая атмосфера и царила в доме Романовых.



«…Никогда, за все двенадцать лет моего общения с ними, между Императором и Императрицей не приходилось мне слышать ни одного сказанного с раздражением слова, видеть ни одного сердитого взгляда. Для него она всегда была «Солнышко» или «Родная», и он входил в её комнату, задрапированную розовато-лиловым, как входят в обитель отдыха и покоя.» — писала близкая подруга императрицы Анна Вырубова.

25 лет счастливой семейной жизни прожили святые великомученники Николай Александрович и Александра Федоровна, сохраняя до конца свое любовно-восторженное отношение друг к другу.

«Две жизни сольются в одну жизнь, и они разделят и мысли и желания, и чувства, и радость и горе, и удовольствия, и боль друг друга.»

Даже смерть разделили они вместе.


ИЗ ИНТЕРНЕТА

Гемофилия – царская болезнь в современной России

Гемофилия - тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия.

Качественное лечение гемофилии на сегодняшний день доступно в основном больным гемофилией, живущих в развитых странах. Существует два основных типа гемофилии: гемофилия "А" или дефицит фактора VIII и гемофилия "В" или дефицит фактора IX. Несмотря на то, что болезнь является наследственной в одной трети случаев болезнь возникает без соответствующего семейного анамнеза. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщин с геном гемофилии называют носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс оказаться носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс родиться больным гемофилией. Носители обычно, но не всегда, не имеют никаких симптомов заболевания. Болезнь фон Виллебранда является еще одной распространенной наследственной патологией свертывания крови. В отличие от гемофилии, которая связана с определенным полом и поражает только мужчин, болезнь фон Виллебранда наследуется в зависимости от неполовой хромосомы и, таким образом, поражает женщин и мужчин с одинаковой степенью вероятности. Больные фон Виллебранда редко имеют кровоизлияния в суставы и мышцы, что часто наблюдается у больных гемофилией. Это наименее тяжело протекающее и наиболее частое наследственное нарушение свертывающей системы крови.

Частота распространения гемофилии "А" составляет 1 случай на каждые 10 000 человек мужского населения. В тяжелой форме она встречается у 1 из 16 000 человек. Неизвестно каких-либо географических особенностей, приводящих к изменению этого показателя. Во всем мире приблизительно 350 000 тысяч человек болеют гемофилией "А" в тяжелой или умеренно тяжелой форме. Гемофилия "В" встречается в 5 раз реже гемофилии "А".

Тяжесть течения гемофилии зависит от уровня фактора свертывания VIII или IX в крови и традиционно выражается в проценте от средней обычной свертывающей активности, которая определяется как 100%. Носители гемофилии часто также имеют сниженный уровень фактора в крови. При тяжелой форме гемофилии возможны спонтанные кровотечения в основные суставы и мышцы. При средней форме кровотечения возникают обычно только после травмы. Однако и у такого больного относительно часто могут быть спонтанные кровотечения. При легкой форме гемофилии кровотечение обычно развивается на фоне серьезной травмы или оперативного вмешательства.

Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на первом году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений. Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения.

Острая боль является одним из немедленных проявлений начала внутреннего кровотечения. Наилучшим лечением таких болей является остановка самого кровотечения. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.

Гемофилия является наглядно поддающимся лечению заболеванием. Без лечения она приводит к стойкой инвалидности и довольно часто к преждевременной смерти. В начале XX века продолжительность жизни больного гемофилией не превышала 15 лет. Сегодня на фоне соответствующего лечения продолжительность жизни больного гемофилией может ничем не отличаться от продолжительности жизни здорового мужчины.

Лечение гемофилии включает в себя простое введение находящегося в дефиците у больного фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Лечение может или предотвращать кровотечения, или уменьшать их последствия, предотвращая осложнения и инвалидизацию. Кровотечение прекращается, когда достаточное количество фактора свертывания крови достигает травмированного места. Если лечение проведено на ранней стадии, вероятность продолжения кровотечения резко снижается. Если лечение отсрочено, то кровотечение продолжается и усиливается, вызывая более тяжкое повреждение тканей, что в свою очередь, увеличивает вероятность повторных кровотечений. Раннее введение фактора свертывания крови, таким образом, ведет к уменьшению необходимости повторных введений фактора свертывания и улучшению состояния больного гемофилией.

В России больные гемофилией не могут рассчитывать на действенную помощь со стороны государства. Применяемые для их лечения отечественные медицинские препараты - свежезамороженная плазма и криопреципитат представляют собой реальную опасность заражения такими вирусными заболеваниями как СПИД и гепатит. Применение этих препаратов, изготовленных по отечественной технологии, сопровождается сильнейшими иммунными реакциями у больных, что является опасным для их жизни. Из-за отсутствия донорской крови во многих регионах Российской Федерации катастрофически не хватает даже плазмы и криопреципитата. Соответственно помощь больным гемофилией не оказывается вообще.

В развитых странах плазма и криопреципитат для лечения больных гемофилией не применяются уже более тридцати лет. Они используются только в качестве полуфабрикатов для производства высокоэффективных и вирусобезопасных концентратов факторов свертывания крови. В Российской Федерации в настоящее время отсутствует технология, позволяющая производить препараты крови, соответствующие импортным аналогам.

Включенные в "Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств" Министерства здравоохранения РФ концентраты факторов свертывания крови VIII и IX в российских лечебных учреждениях, как правило, отсутствуют. Ответственность за их приобретение лежит на органах власти субъектов Российской Федерации. Основной причиной является отсутствие финансовых средств в местных бюджетах.

Важно, что обострения заболевания сопровождаются очень сильными болями. Частое проявление болевого синдрома и применение для его подавления сильнодействующих обезболивающих препаратов приводит больных гемофилией к наркотической зависимости и алкоголизму. Применение концентратов факторов свертывания крови позволит резко уменьшить частоту и интенсивность болей, что в конечном итоге позволит многим больным гемофилией не стать инвалидами и наркоманами с детского возраста.

Во всем цивилизованном мире гемофилия признана социальным заболеванием, и именно на государстве лежит ответственность за этих больных. Оно обязано обеспечить больных гемофилией современными антигемофильными концентратами факторов свертывания крови. Этого к сожалению пока нельзя сказать о России.

Гемофилия считается одним из самых дорогостоящих заболеваний в мире, так как для профилактики, лечения, проведения хирургических операций используются препараты, изготавливаемые из человеческой плазмы. По рекомендации Всемирной Организации Здравоохранения на одного больного гемофилией требуется 30 000 международных единиц концентрата фактора свертывания крови в год. Стоимость одного флакона импортного концентрата фактора свертывания крови объемом 500 международных единиц равна в среднем 200 долларов США. Стоимость лечения одного больного гемофилией концентратом фактора свертывания крови, исходя из минимальной потребности, составляет 12 000 долларов США в год. Ежегодно Российской Федерации требуется (из расчета 30 000 международных единиц концентрата фактора свертывания крови на одного больного в год) 450 млн. международных единиц концентрата фактора свертывания крови на сумму 180 млн. долларов США.

Наличие необходимого количества концентратов факторов свертывания крови позволит больным гемофилией получать образование, профессию и оставаться полноценными членами общества. Затраченные средства могут быть скомпенсированы за счет профилактики заболевания, предотвращения госпитализации больных, а также предупреждения заболеваний гепатитом и СПИДом.

фото из интернета-
расстреляны все
(а так же повар, врач,
обслуга- чтобы скрыть преступление
Ленина- Свердлова, непосредственно
отдавших приказ по талеграфу)